PURPURA NECROTICA

ELEMENTE ERUPTIVE CUTANATE PRIMARE ȘI DIGANOSTICUL LOR DIFERENȚIAT

Leziunile elementare cutanate primare sunt leziuni care apar pe pielea sănătoasă fără a fi precedate de existenţa unui stadiu intermediar. Se disting următoarele leziuni primare: macula, papula, tuberculul, vezicula, bula şi pustula.

Leziunile elementare cutanate secundare sunt precedate de existenţa altor leziuni. Ele sunt reprezentate de: scuamă, crustă, lichenificarea, eroziune, ulceraţie, cicatrice.

1. Maculele sau petele

Maculele sau petele sunt leziuni circumscrise de culoare diferită de cea a tegumentului normal, fără modificarea reliefului (așa cum vedem în vezicule, bule, papule) sau consistenţei pielii (așa cum vedem la pustule, bule). Sunt de mai multe tipuri:

  1. Petele pigmentare sunt modificări de coloraţie ale pielii cauzate de acumularea de pigment în epiderm şi derm fiind reprezentate de leziuni circumscrise, difuze sau generalizate care nu dispar la presiune. Ele pot fi:
  2. Pete cauzate de tulburări ale melanogenezei care apar prin:

– acumularea anormală de melanină care poate fi: congenitală (ex: nevi pigmentari) sau dobândită (ex: nevi nevocelulari, efelide), localizată (ex: nevi nevocelulari, efelide, cloasmă, pata cafea cu lapte) sau generalizată când se vorbeşte de melanodermie (ex: boala Addison), primară (ex: nevi nevocelulari, efelide) sau secundară altor leziuni (ex: pemfigus, lichen plan). În cazul pigmentaţiilor date de melanină acestea sunt mai accentuate la examinarea cu lampa Wood.

– pierderea parţială (hipocromie) sau totală (acromie) a melaninei care poate fi congenitală (ex: nev acromic, albinism) sau dobândită (ex: vitiligo), localizată (ex: piebaldism) sau generalizată (ex: albinism), primară (ex: vitiligo) sau secundară altor leziuni (ex: pitiriazis versicolor, eczematide, psoriazis vulgar).

La nivelul pielii păroase a capului pierderea pigmentului melanic se traduce printr-o meşă de păr alb (polioza) sau albirea totală a părului (caniţie). Leucomelanodermia reprezintă o asociere a hipocromiei cu hipercromia melanică.

  1. Pete produse prin acumularea altui pigment decât melanina – apar de obicei în dermatozele cronice ale membrelor inferioare fiind produse în urma fenomenelor de capilarită cu hemoragii repetate şi depunerea hemosiderinei (pigment derivat din hemoglobină) care va conduce la pigmentarea brună a tegumentului (ex: dermatita purpurică şi pigmentată a gambelor la persoanele cu stază venoasă, purpura pigmentară progresivă Schamberg, purpura Majochi). Pigmentaţii pot să apară în argiroze, arsenicism sau tatuaje (cu tuş chinezesc).
  2. Petele vasculo-sanguine sunt datorate alterării vaselor şi sângelui circulant sau extravazării hematiilor. Ele suntpete vasculo sanguine foarte frecvente şi sunt clasificate în trei categorii în funcţie de comportamentul la vitropresiune.
  3. Eritemul este o roşeaţă a pielii de durată în general scurtă, mai rar persistentă, cu nuanţe variabile de la roşu aprins la roz palid, care dispare la presiune având temperatură locală crescută. Histopatologic se constată lărgirea evidentă a lumenului arteriolelor dinplexul subpapila Eritemul „simptom” se regăseşte în toate stările inflamatorii cutanate făcând parte din aspectul clinic al multor afecţiuni dermatologice. Eritemul poate fi asociat cu alte leziuni precum vezicule, bule, pustule.

După configuraţie şi întindere se disting următoarele tipuri de eritem:                                                                                                                                    FOTO: PETE VASCULO-SANGUINE

  1. eritemul localizat – ex: haloul (mică zonă eritematoasă în jurul unei leziuni circumscrise: veziculă, bulă, pustulă), eritemul în plăci sau în placarde.
  2. eritemul regional – ex: al zonelor descoperite sau fotoexpuse (faţa, decolteul şi dosul mâinilor), al marilor pliuri (inghinal, axilar, submamar, interfesier).
  3. eritemul generalizat, denumit şi exantem, interesează suprafeţe extinse sau chiar tegumentul în totalitate. Se descriu trei tipuri de eritem generalizat:

– de tip scarlatiniform (exantem scarlatiniform) în care erupţia este difuză, având un aspect roşu-viu cu puncte hiperemice, fără spaţii de piele sănătoasă (ex: scarlatina, erupţii alergice).

– de tip rozeoliform (exantem rozeoliform) în care erupţia se prezintă ca pete roşii de mici dimensiuni, slab ROZACEEdelimitate, separate între ele prin piele sănătoasă, pe alocuri petele putând conflua (ex: rozeola sifilitică, erupţii medicamentoase).

– de tip morbiliform (exantem rubeoliform) în care erupţia se prezintă ca pete roşii,congestive, uşor proeminente, cu diametrul sub 1 cm, cu zone de piele sănătoasă.

                                                                                        FOTO: ROZACEE

  1. Eritrodermia se caracterizează printr-un eritem al întregului tegument, caracterizat prin culoarea roşie vie şi asocierea cu alte semne cutanate: infiltraţie vizibilă şipalpabilă dată de un edem cutanat profund, descuamaţie mai mult sau mai puţin intensă,  modificări ale fanerelor (îngroşarea unghiilor), durata erupţiei care depăşeşte câteva săptămâni, semne generale asociate (febră, alterarea stării generale), adenopatii Eritrodermia este un sindrom grav care poate apărea în mai multe afecţiuni precum psoriazis, limfom cutanat, eczemă, toxidermie.
  2. Cianoza este o pată vasculară persistentă, de nuanţă roşie-violacee, fără caracter inflamator şi care dispare la presiune. Pielea este rece la palpare. Cauza este o stază a sângelui în capilare şi vene datorată unui spasm arterial. Cianoza este localizată mai ales la extremităţi (ex: acrocianoza, boala Raynaud, degerături) sau realizează aspectul de livedo (ex: livedo reticular, livedo racemosa).
  3. Purpura este o modificare de culoare a pielii, de obicei circumscrisă, datorată extravazării hematiilor în derm cauzată fie de o inflamaţie a peretelui vascular însoţită uneori de necroză fibrinoidă (vascularită), fie de o anomalie a sângelui, în modparticular a trombocitelor (trombocitopenie, trombocitopatie). Purpura prin inflamaţie vasculară este de obicei infiltrată la palpare, diferenţiindu-se clinic de purpurele date de alte mecanisme care sunt totdeauna plane şi neinfiltrate. Clinic, purpura se manifestă iniţial ca o pată de coloraţie roşu închis care nu dispare la presiune, schimbându-şi apoi aspectul datorită modificărilor hemoglobinei, trecândprin diverse nuanţe: albastru, gălben, pentru ca în final să rămână o pată brună, trecătoare sau durabilă (ex: purpurele cronice din hemosideroze). Localizarea de elecţie este la nivelul membrelor inferioare unde presiunea venoasă este maximă. Când leziunile cutanate sunt însoţite de hemoragii mucoase este vorba de purpură hemoragică (ex: eritem polimorf).

După forma şi dimensiunea petelor purpurice se individualizează mai multe forme semiologice:

– peteşiile sunt mici pete hemoragice cu diametrul de 1-2 mm, de obicei multiple, izolate sau confluate;

– vibices sunt pete hemoragice liniare apărute pe zonele cutanate supusetraumatismelor;- echimozele sunt placarde cu dimensiuni diferite, având margini mai mult sau mai puţin regulate, cu sediul subcutanat şi apărând mai ales după traumatisme şi mai rar prin tulburări de hemostază;

– purpura necrotică în care elementele eruptive hemoragice suferă un proces de necroză,  având ca şi cauzăPURPURA NECROTICA tromboza vasculară cu mecanisme diferite;

– purpura eczematidă (purpura pruriginoasă) în care este vorba de asocierea purpurei cu eczematide. Histopatologic în purpurele acute apar hematii extravazate în spaţiile interfasciculare ale dermului şi alteraţii în grade variabile ale pereţilor vaselor capilare. În purpurele cronice din hemosideroze apar histiociţi încărcaţi cu granulaţii de hemosiderină alături de procese de capilarită care conduc la tromboza vasului.

Petele vasculare propriu-zise sunt pete circumscrise apărute datorită unei dilataţii vasculare anormale sau unui proces de neoformaţie a capilarelor dermice. Ele dispar la presiune dar sunt permanente.                          FOTO: PURPURA NECROTICĂ

Sunt de două feluri:

– congenitale – reprezentate prin angioame (ex: angiomul plan care este o placă roşie-violacee, bine delimitată, remarcabilă prin fixitate şi cronicitate în tot decursul vieţii);

– dobândite – reprezentate prin telangiectazii caracterizate prin arborizaţii vasculare fine nepulsatile localizate în mod particular la nivelul feţei (ex: rozacee).

2. Leziunile elementare cutanate infiltrate

  1. Papula este o proeminenţă a pielii solidă, neindurată, bine circumscrisă, de mici dimensiuni cu diametrul de obicei sub 1 cm, care se vindecă fără cicatrice. După aspect papula poate fi rotundă, ovală, poligonală, ombilicată, acuminată (sauconică de obicei în jurul unui orificiu pilo-sebaceu, ex: keratoza foliculară). Culoarea papulelor poate fi roşie (ex: eritemul polimorf), roşie-violacee (liliachie) (ex: lichen plan), roşie-brună (ex: sifilis). După aspectul anatomo-clinic se disting:

– papula epidermică care ia naştere prin îngroşarea epidermului corespunzând  histologic unei acantoze (proliferarea celulelor malpighiene). Aceasta este deobicei uscată şi keratozică având diferite dimensiuni (ex: verucile plane juvenile).

– papula dermică se caracterizează histologic prin modificări la nivelul dermului care pot fi edematoase dând papule roz-palide, de consistenţă elastică, parţial şi temporar reductibile la presiune, tranzitorii, migratorii şi adesea asociate unui prurit local (ex: urticarie). Papulele care iau naştere prin infiltrate celulare au o durată variabilă, totdeauna de câteva săptămâni, uneori foarte lungă (ex: lichen scrofulosorum, sifilis).

– papula mixtă dermo-epidermică care ia naştere atât prin îngroşarea epidermului (acantoză), cât şi prin infiltrat dermic local (ex: lichenul plan) sau prin îngroşarea epidermului şi edemul dermului superficial (ex: papula de prurigo).

  1. Nodulii sunt leziuni primitive, circumscrise, rotunde, mai mult sau mai puţin proeminente, cu dimensiuni de peste 1 cm, solide, ferme şi infiltrate la palpare. Culoarea nodulilor este de cele mai multe ori mai puţin pronunţată putând însă uneorisă fie roşu viu. Substratul anatomic al nodulilor este un infiltrat situat în dermul reticular sau hipoderm. Uneori sunt folosite sinonime precum: nodozităţile care sunt induraţii subcutanate având dimensiuni mari de câţiva centimetri şi evoluţie acută (ex: eritemul nodos) sau gomele care sunt noduli cu evoluţie progresivă trecând prin patru stadii: cruditate, ramolire, ulcerare şi reparaţie (ex: sifilis, tuberculoza cutanată, lepra). Durata de evoluţie clinică a nodulilor este diferită: acută (6-8 săptămâni), subacută (3-6 luni) sau cronică (peste 6 luni).
  2. Vegetaţiile sunt date de proliferarea exofitică a epidermului adesea asociată cu un infiltrat celular al dermuluiVEGETATII PIELE îndeosebi al papilelor dermice. Clinic se prezintă ca şi excrescenţe moi, filiforme sau globuloase, cu suprafaţa neregulată, mamelonată, având uneori aspect conopidiform. Suprafaţa poate fi cărnoasă, fragilă (aspect de zmeură) şi mai rar keratozică, uscată (ex: tuberculoza verucoasă). Vegetaţiile pot fi primitive (ex: vegetaţiile veneriene) sau secundare unor procese inflamatorii (ex: piodermita vegetantă, pemfigus vegetant). Ele pot fi localizate oriunde dar de obicei sunt mai frecvente pe mucoase şi în jurul orificiilor naturale.

                                                                                                                                              FOTO: VEGETAȚII

3.  Leziuni elementare cutanate cu conţinut lichid

  1. Veziculele sunt mici ridicături circumscrise, translucide, de mici dimensiuni (diametrul de 1-2 mm), conţinând o serozitate clară şi având forme hemisferice, conice sau prezentând o depresiune centrală (ombilicată). Veziculele sunt situate fie pe piele sănătoasă (ex: varicela) sau pe eritem cutanat (ex: eczema). În evoluţie veziculele se pot rezorbi lăsând la suprafaţă o scuamă fină sau să se rupă spontan sau prin scărpinat situaţie în care serozitatea se usucă dând naştere unei cruste sub care se găseşte o mică eroziune, să conflueze formând bule sau să se infecteze cu formarea de pustule.
  2. Bulele sau flictenele sunt ridicături ale epidermului de formă rotundă sau ovalară,cu dimensiuni cuprinse între 5 mm şi mai mulţi centimetri, având un conţinut lichid care poate fi clar, tulbure sau hemoragic

Bulele pot fi situate pe o piele aparent sănătoasăsau pe o zonă eritematoasă a pielii. Pot fi localizate pe piele dar şi pe mucoasele externe (bucală, conjunctivală, nazală, anogenitală). Evoluţia lor este diferită astfel încât cele rezistente se pot rezorbi, pe când cele fragilese rup spontan sau sub acţiunea unui mic traumatism, serozitatea eliberată uscându-se şi dând naştere unei cruste mai subţiri sau mai groase. După cicatrizare se poate observa o mică pată pigmentată reziduală. În alte situaţii conţinutul bulelor se poate tulbura devenind purulent şi dând naştere unei pustule. Mecanismul care stă la baza formării bulei este congestia vaselor papilare şi exoseroza, sediul bulei fiind condiţionat de presiunea curentului exoserotic şi rezistenţa elementelor celulare.

Astfel, după sediul lor bulele pot fi:

– superficiale sau subcornoase (ex: impetigo streptococic, erizipelul bulos, arsurile de gradul II) când exoseroza sub o mică presiune trece de stratul malpighian şi ajunge la stratul cornos care fiind format din lame rezistente se desprinde dând naştere unei bule superficiale;

– mijlocii când serozitatea traversează membrana bazală, apoi stratul bazal acumulându-se în spaţiul intercelular al stratului malpighian.

– profunde prin clivaj dermo-epidermic date de o alterare a proteinelor constitutiveale joncţiunii dermo-epidermice conducând la ruperea acesteia prin mecanisme autoimune (ex. pemfigoidul bulos) sau prin mutaţie genetică (ex: epidermolizele buloase ereditare).

  1. Pustulele sunt leziuni primare care se prezintă ca ridicături circumscrise, mai rar plane, cu dimensiuni diferite (adesea sub 1 cm), de culoare albă sau galbenă şi având un conţinut purulent. În evoluţie prin uscarea conţinutului sau după ruperea lor se formează cruste galben-brune care se elimină lăsând în urma lor o pigmentaţie mai mult sau mai puţin persistentă.

Pustulele primitive pot fi superficiale atunci când ocupă ostiumul folicular apărând ca mici formaţiuni purulente, rotunde, centrate de un fir de păr, iar periferic prezentând un halou eritematos (ex: foliculita stafilococică, acnee). În schimb pustulele primitive profunde afectează porţiunea profundă a foliculului pilos prezentându-se ca mici noduli inflamatori şi dureroşi cu evoluţie acută (ex: orjelet) sau subacută (ex: sicozis). În practică se întâlnesc şi pustule primitive nefoliculare intraepidermice, destul de plane, superficiale, cu aspect lăptos, coalescente şi sterile (amicrobiene).

Dispunerea leziunilor elementare

Alături de prezentarea leziunilor elementare pentru diagnosticul afecţiunilor cutanate sunt deosebit de importante următoarele criterii: numărul, distribuţia, dispoziţia, configuraţia, limitarea şi localizarea leziunilor.

În funcţie de număr leziunile elementare cutanate pot fi unice, semn pentru o neoplazie sau pentru o infecţie localizată (ex: verucă, erizipel) sau multiple, demonstrative pentru bolile inflamatorii (ex: exantem viral, eritem medicamentos).

Distribuţia leziunilor elementare cutanate poate fi:

– simetrică (ex: exantem viral, exantem medicamentos);

– asimetrică datorată unei acţiuni locale (ex: dermatita de contact) sau corelaţiei cu un dermatom (ex: herpes zoster).

Dispoziţia leziunilor elementare cutanate poate fi:

– diseminată, când leziunile sunt dispuse neregulat (ex: exantem medicamentos, exantem viral);

– difuză, când sunt afectate suprafeţe mari sau chiar întregul tegument (ex: eritrodermie);- grupată (ex: herpes simplex, herpes zoster, dermatita herpetiformă Duhring-Brocq).

Configuraţia leziunilor elementare cutanate poate fi:

– circulară sau inelară, când extinderea este centrifugă cu pălire centrală (ex: tinea, granulomul inelar);

– cocardă, când aspectul este de mai multe cercuri dispuse concentric (ex: eritemul polimorf);

– policiclică, aspectul fiind de mai multe arcuri de cerc tangente (ex: sifilis terţiar);

– serpiginoasă, aspectul este de linii sinuoase (ex: sifilis, psoriazis);

– liniară (ex: morfee, lichen striat);

– corimbiformă, când o leziune este centrală şi alte leziuni sunt grupate împrejur (ex: sifilis secundar).

Delimitarea leziunilor elementare cutanate poate fi:

– bine delimitată (ex: psoriazis vulgar);

– slab delimitată (ex: dermatita de contact alergică);

– regulată (ex: nevul nevocelular);

– neregulată (ex: melanom).

Localizarea leziunilor elementare cutanate poate fi pe:

– pielea pǎroasǎ a capului (ex: psoriazis);

– faţă (ex: afecţiuni datorate luminii: tumori epiteliale, dermatite fotoalergice; hiperproducţie de sebum, acnee);

– mâini (ex: fotodermatoze, expuneri la substanţe toxice: dermatita de contact, pernioze, tulburări ale circulaţiei sanguine: sindrom Raynaud);

– pliuri (ex: candidoze, eritrasma);

– gambe (ex: staza venoasă: ulcer venos, vascularite alergice).

Simptomatologia cutanată include:

– pruritul, ce reprezintă senzaţia de mâncărime (ex: dermatoze alergice);- durerea (ex: herpesul zoster),- parestezii reprezentate de furnicături, amorţeli (ex: acrocianoza, sindromul Raynaud);- artralgii (ex: eritem nodos, eritem polimorf).

Aspectul pielii cu descrierea exactă a leziunii/leziunilor va ajuta la elaborarea diganosticului diferențial, indiferent de anamneză. Din istoric se vor reține apoi faptele pertinente care pot conduce la limitarea posibilităților oferite de diagnosticul diferențial. Distribuția leziunilor tegumentare poate aduce date importante în identificarea afecțiunii. Astfel, zonele expuse la lumina solară pot sugera diagnosticul de LES, fotoalergie, fototoxicitate, porfirie cutanată tardă. Leziunile generalizate apar în boli sistemice. Dacă leziunile apar pe suprafețe de extensie, diagnosticul poate fi de psoriazis, care afectează coatele și genunchii. Dacă leziunile apar pe suprafețele de flexie antecubitală și fosa poliptee, diagnosticul poate fi de dermatită atopică.

Configurația leziunilor sprijină de asemenea diagnosticul diferențial. Leziunile liniare apar în dermatita de contact, ca în cazul expunerii la iederă otrăvitoare. Leziunile inelare sunt leziuni cu margine activă și porțiune centrală cu aspect mai palid și apar în eritemul migrans cronic, eritemul linear centrifug și tinea corporis. Leziunile circinate/circulare apar în urticarie sau pitiriazis rozat. Leziunile numulare, de forma unei monezi, apar în eczema numulară; leziunile gutate, în formă de picătură, apar în psoriazisul gutat; leziunile în țintă, de forma a 2-3 cercuri concentrice de diferite nuanțe, apar în eritemul multiform. Leziunile morbiliforme, cu papule mici confluente ce se unesc în forme mai ciudate apar în rujeolă sau erupție medicamentoasă.

Urticaria spre exemplu poate avea multiple cauze: alergie la mușcătura gândacilor de pat, alergie la mușcătura unor artopode, alergia la latex, reacția organismului după consumul unor droguri, urticaria de presiune, urticaria solară, urticaria colinergică ce este cauzată de transpirație sau urticaria dermografică (apar linii ferme întretăiate pe piele, eritem, prurit).

sursă foto: google.ro

Lasă un răspuns